少年脊髓型遗传性共济失调症征

编辑:玛瑙网互动百科 时间:2020-07-09 22:42:50
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少年脊髓型遗传性共济失调症征【概述】

少年脊髓型遗传性共济失调症征,又称Friedreich共济失调、家族性共济失调综合征、遗传性共济失调、遗传性脊髓共济失调、Friedreich综合征Ⅱ。

少年脊髓型遗传性共济失调症征【病因】

少年脊髓型遗传性共济失调症征【病理改变】

整个脊髓发育细小,主要为后索、脊髓小脑束、后根的严重变性和继发性胶质增生,胸段损害最严重。晚期出现锥体束变性,但小脑损害较轻。脊髓侧束、脑干内前庭、耳蜗等神经核内有散在的退行性变。

少年脊髓型遗传性共济失调症征【临床表现】

发病多在7~15岁间。起病缓慢,逐渐出现发音困难和下肢共济失调,晚期可波及两上肢。呈脊髓痨-小脑性共济失调的特点:即运动无规则性、步态不稳、两足分开、基底增宽、足前抛,站立不稳伴明显摇晃,四肢协调运动障碍,运动方向偏误,闭目时共济失调加重。锥体束征限于下肢屈肌群,可有病理反射,多数腱反射减弱。几乎所有病例均有脊柱侧凸、变形、凹足、马踢内翻足。约1/4有肌萎缩。尚可有视神经萎缩先天性心脏病、眼肌麻痹、进行性痴呆等。

少年脊髓型遗传性共济失调症征【治疗】

无特殊治疗。
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