肌阵挛性小脑协调不良综合征

编辑:玛瑙网互动百科 时间:2020-07-12 17:18:38
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肌阵挛性小脑协调不良综合征【概述】

肌阵挛性小脑协调不良综合征,又称进行性小脑共济不良、齿状核小脑共济失调、Ramsay-Hunt综合征Ⅱ、Hunt综合征Ⅱ、肌阵挛性小脑协调障碍。

肌阵挛性小脑协调不良综合征【病因】

常染色体隐性遗传,外显不全。

肌阵挛性小脑协调不良综合征【病理改变】

主要病理改变为齿状核细胞的丧失和结合臂的脱髓鞘。小脑上脚变薄,红核小细胞变性。

肌阵挛性小脑协调不良综合征【临床表现】

多7~21岁起病。病程进展缓慢,常超过十年以上。逐渐出现小脑性共济失调、发音困难、意向性震颤、辩距不良、轮替运动不能等。上肢震颤重,重时有扑翼样震颤。小脑障碍出现前数年,患儿已有肌阵挛存在,呈弥散性、无节律、不协调、突发而短暂,局限于部分肌肉或整群肌肉,常因体位改变、声及光刺激、浅睡、情绪改变等诱发或加剧。小脑症状与肌阵挛的程度可不平行,患者可伴有或不伴有癫痫发作,多伴智能障碍。脑电图可有非特异性异常。

肌阵挛性小脑协调不良综合征【治疗】

对症治疗。

肌阵挛性小脑协调不良综合征【预后】

病程持续,亦可自发缓解或停止于某个阶段。
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